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La neurite ottica retrobulbare è un processo infiammatorio che colpisce il nervo ottico nella porzione posteriore.
La condizione interessa in genere un solo occhio, raramente è bilaterale.
Si presenta con disturbi della visione, come offuscamento dell’immagine, scotoma (zona cieca) centrale, alterata percezione dei colori, riduzione della sensibilità al contrasto accompagnati da dolore periorbitario o retro-oculare aumentato dai movimenti del globo.
Ai dolori ed all'abbassamento della acutezza visiva si associano talora dei fosfeni come flash luminosi o pioggia di stelle.
Il deterioramento della funzione visiva avviene entro 10 - 14 giorni dall'esordio ed è seguito da un graduale miglioramento nell'arco delle 4 - 6 settimane successive.
La diagnosi di NORB non è sempre agevole.
L'esame obiettivo oculare è sostanzialmente normale.
Il dato più significativo è la riduzione più o meno marcata del visus.
L'esame del campo visivo evidenzia spesso un'area scotomatosa generalmente centrale e i test per il senso cromatico risultano alterati.
L'esame d'elezione è la registrazione dei potenziali evocati visivi (PEV) che appaiono di ampiezza ridotta e con latenza aumentata a causa del ritardo della conduzione nervosa dovuto alle alterazioni delle guaine mieliniche.
Di fronte al sospetto di NORB è opportuno instaurare subito la terapia opportuna, anche prima di concludere gli accertamenti diagnostici.
Il trattamento della neurite ottica consiste nella somministrazione di corticosteroidi ad alte dosi per via endovenosa. In genere lo steroide più usato è il metilprednisolone alla dose di 1 grammo al giorno per 3-5 giorni.
Il cortisone disinfiamma rapidamente, limitando il danno e accelerando il recupero visivo.
Il recupero del visus dopo un episodio di neurite ottica avviene nell’arco di alcune settimane in modo quasi completo. Fattori prognostici associati ad un recupero peggiore sono rappresentati dalla bassa acuità visiva all’esordio dei sintomi. Nel caso di episodi di neurite ottica ricorrente in entrambi gli occhi deve essere sospettata la malattia di Devic, particolare malattia demielinizzante che colpisce i nervi ottici e il midollo spinale.
In questo caso è possibile ritrovare nel siero di questi pazienti particolari anticorpi detti anticorpi anti-NMO IgG.
La neurite ottica retrobulbare rappresenta spesso il sintomo d'esordio della Sclerosi Multipla.
Le percentuale di conversione a Sclerosi Multipla della neurite ottica varia in base agli studi. In uno studio americano il 17% di 126 pazienti seguiti in follow-up sviluppava la Sclerosi Multipla entro 2 anni e il 30% entro 5 anni.
Aòcuni studi hanno dimostrato che il tempestivo trattamento di una neurite ottica con di alte dosi endovenose di corticosteroidi può ritardare l'insorgenza della SM.
I Potenziali Evocati Visivi PEV)
I PEV (potenziali evocati visivi): studiano il nervo ottico e la corteccia visiva.
Si registra il tempo impiegato dal cervello per ricevere ed interpretare messaggi provenienti dagli occhi, con una coppia di elettrodi di superficie applicati in specifici punti del cuoio capelluto. Gli elettrodi registrano l'attività elettrica all'interno del cervello.
Si fissa lo sguardo ad un monitor raffigurante una scacchiera i cui quadrati cambiano alternativamente colore da bianco a nero (pattern reversal).
I potenziali evocati esaminano l'integrità delle vie di conduzione nervosa periferiche e centrali. Il parametro più importante è la latenza (tempo che intercorre) tra stimolo e potenziale registrato sopra il cervello.
La procedura è innocua e non provoca dolore.
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I pazienti con frequenti, gravi eventi di neurite ottica hanno una maggiore probabilità di sviluppare una malattia demielinizzante
La neurite ottica può manifestarsi come evento isolato o può preannunciare Sclerosi Multipla o neuromielite ottica.
Uno studio, compiuto presso la Mayo Clinic di Rochester, ha avuto come obiettivo quello di definire il decorso clinico e la prognosi dei pazienti affetti da neurite ottica ricorrente.
Sono stati identificati 1274 pazienti con neurite ottica tra il 1994 ed il 2000 e sono stati selezionati 72 (5.7%) con neurite ottica ricorrente senza sintomi di una condizione demielinizzante disseminata.
La percentuale di conversione a neuromielite ottica a 5 anni è stata del 12.5% e a Sclerosi Multipla del 14.4%.
Due pazienti tra 5, che avevano 2 o più lesioni, con un quadro di Sclerosi Multipla all'RMI ( risonanza magnetica per immagini, sono evoluti a Sclerosi Multipla e nessuno a neuromielite ottica, mentre tra 11 pazienti privi di queste lesioni, nessuno è evoluto a Sclerosi Multipla e 2 sono evoluti a neuromielite ottica (p = 0.16).
La conversione verso la Sclerosi Multipla è avvenuta in 7 di 36 individui (9.4%) trattati per il loro primo episodio di neurite ottica con corticosteroidi contro 4 di 9 soggetti (44.4%) non trattati (p = 0.19).
Non è stata riscontrata alcuna differenza nella percentuale di conversione verso la Sclerosi Multipla tra i soggetti trattati con steroidi per via endovenosa (16.7%) e quelli trattati con steroidi per os (3 25.0%) (p = 0.33).
La conversione a neuromielite ottica è avvenuta prima che non la conversione a Sclerosi Multipla (mediamente, 2.3 versus 5.3 anni, rispettivamente; p = 0.01).
La conversione a neuromielite ottica è stata riscontrata più frequentemente tra le donne che non tra gli uomini (rapporto femmina/maschio per la conversione a neuromielite ottica = 7:1; per la conversione a Sclerosi Multipla = 2:1; nessuna conversione 2:1; p = 0.56), come quelli con una frequenza annuale più alta di episodi di neurite ottica mediamente, conversione a neuromielite ottica = 2.0, conversione a Sclerosi Multipla = 1.0, nessuna conversione = 0.6; p = 0.04).
Il numero di eventi di neurite ottica nei primi 2 anni successivi al primo episodio è risultato maggiore nel gruppo con neuromielite ottica (mediamente, conversione a neuromielite ottica = 2.4, conversione a Sclerosi Multipla = 1.9, nessuna conversione = 1.7; p = 0.04).
Il danno visivo è stato maggiore nel gruppo dei pazienti affetti da neuromielite ottica (p = 0.02).
I risultati di questo studio hanno mostrato che i pazienti con una rapida successione di gravi eventi di neurite ottica hanno una maggiore probabilità di sviluppare una malattia demielinizzante generalizzata.
Inoltre, i pazienti affetti da neuromielite ottica hanno una prognosi meno favorevole riguardo alla vista.
Pirko I et al, Arch Neurol 2004; 61: 1401-1405
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